سندرم عدم حساسیت به آندروژن – زندگی با بیماری

کودکان مبتلا به سندرم عدم حساسیت به آندروژن (AIS) و والدین آنها توسط تیمی از متخصصان حمایت می شوند که می توانند اطلاعات و مراقبت مداوم را به آن ها ارائه دهند.

گزینه های درمانی مختلفی برای افرادی که AIS دارند در دسترس هستند. برخی از این گزینه ها در دوران کودکی در دسترس هستند، اما اکثر آنها در نوجوانی و بزرگسالی ارائه می شوند.

برخی از افراد مبتلا به AIS ممکن است بخواهند در مورد انجام جراحی و هورمون درمانی با تیم متخصص خود صحبت کنند.

با این حال، حمایت روانی و مشاوره احتمالاً مهمترین بخش مراقبت است. این مشاوره و حمایت روانی می تواند به شما کمک کند بدن خود یا فرزندتان را بهتر درک کنید و با مشکلاتی که در نتیجه AIS ایجاد می شود مقابله کنید.

افراد مبتلا به AIS زندگی کامل و رضایت بخشی دارند و می توانند سلامت خود را در طول زندگی حفظ کنند.

هویت جنسی (Gender identity)

هویت جنسی چیزی است که فرد به طور تدریجی و با بزرگ شدن از آن آگاه می شود. هویت جنسی، تصویری است که افراد از خودشان به عنوان زن یا مرد یا چیزی غیر از تقسیم بندی مرسوم زن و مرد، به دیگران نشان می دهند.

یکی از اهداف تیم مراقبت های بهداشتی متخصص درگیر با نوزاد مبتلا به AIS، مشاوره والدین در مورد تربیت فرزند و جنسیت او است.

این مشاوره با والدین بر اساس برآورد پزشکان از چگونگی ادامه رشد جنسی-جسمانی کودک با و بدون کمک آنها صورت می پذیرد.

والدین نقش مهمی در این جلسات مشاوره در مورد نوزادان و شیرخواران خود دارند. کودکان بزرگتر و بزرگسالان می توانند بعداً و به تنهایی با پزشکان خود صحبت کنند.

پزشکان توصیه می‌کنند که کودکان مبتلا به سندرم عدم حساسیت کامل به آندروژن (CAIS) به‌عنوان دختر تربیت و بزرگ شوند، زیرا آنها دارای اندام تناسلی زنانه هستند، هیچ پاسخی به تستوسترون ندارند و تقریباً همیشه در سنین بالاتر به عنوان زن شناخته می‌شوند.

اگر کودکی مبتلا به سندرم عدم حساسیت جزئی آندروژن (PAIS) باشد، تصمیم گیری دشوارتر است.

اندام تناسلی کودک ممکن است به عنوان یک دختر توسعه نیافته به نظر برسد (واژن کوتاه باشد)، یا به عنوان یک پسر نیز ممکن است آلت تناسلی کوچکی داشته باشد که مجرای ادرار در زیر آن است نه در انتهای آن.

شما حق دریافت مشاوره تخصصی در مورد رشد جنسی فرزندتان در آینده و نیز هر گونه مسائل و مشکلات مربوط به هویت جنسیتی را که ممکن است بعداً برای او ایجاد شود دارید.

اکثر کودکان مبتلا به PAIS با جنسیتی که به عنوان آن بزرگ شده اند تا پایان عمر زندگی خواهند کرد. با این حال، برخی از افراد احساس می کنند که جنسیتی که به عنوان آن بزرگ شده اند نشان دهنده شخصیت آن‌ها نیست و تصمیم می گیرند در ادامه زندگی جنسیت خود را تغییر دهند.

صحبت کردن با کودک در مورد AIS

والدین اغلب با این موضوع درگیر هستند که چه زمانی و چه چیزی باید در مورد AIS به فرزندشان بگویند.

بسیاری از والدین به این نتیجه می رسند که بهترین کار این است که به فرزندشان کمک کنند تا در هنگام رشد و بزرگ شدن او و به تدریج در مورد نحوه عملکرد بدنشان با آن ها صحبت کنند.

وقتی کودک درباره خود و بدنش بیشتر می‌آموزد، این که از همان مراحل اولیه بداند که افراد متفاوت هستند و متفاوت بودن امری نرمال است، می تواند برای او مفید باشد.

دانستن این موضوع توضیح دادن حقایق اساسی در مورد AIS در اسرع وقت را برای آن ها آسان تر می کند.

سپس می توان با افزایش سن و همزمان با افزایش توانایی درک کودک اطلاعات دقیق تری به او ارائه داد.

توصیه می شود که کودک قبل از رسیدن به سن بلوغ، بیماری خود را کاملاً درک کند.

به هر حال دوران بلوغ می‌تواند استرس‌زا باشد، اما همانطور که بزرگسالان سعی می‌کنند هر کودکی را برای تغییراتی که در دوران بلوغ اتفاق می‌افتد آماده کنند، فرد مبتلا به AIS نیز باید برای دوران بلوغ آماده شود و بداند که ممکن است دوران بلوغ او با دیگر افراد تفاوت هایی داشته باشد.

شروع بلوغ برای کودک بدون اطلاع از بیماری خود یا تغییرات احتمالی که ممکن است تجربه کند یا تفاوت بین او و دوستانش در مورد بلوغ، می تواند بسیار آسیب زا باشد.

هنگامی که یک دختر مبتلا به CAIS (سندرم عدم حساسیت کامل به آندروژن)، به علت تجربه کردن شرایط غیر عادی بلوغ از بیماری خود مطلع می شود، پزشکان و متخصصان می توانند توضیح دهند و به او کمک کنند تا تفاوت های بدن خود با دیگران را درک کند.

حمایت از والدین

اگر کودکی مبتلا به AIS تشخیص داده شود، باید به والدین مشاوره تخصصی ارائه شود تا به آنها کمک کند تا احساسات خود را درک کنند.

تشخیص AIS می تواند تعجب آور باشد و احساس شرم، گناه، خشم و اضطراب در والدین رایج است.

صحبت با خانواده های دیگر دارای فرزند مبتلا به AIS نیز ممکن است کمک کند. سازمان‌هایی در بریتانیا وجود دارند که می‌توانند شما را با خانواده‌های دیگر در تماس قرار دهند:

• خانواده های DSD

وب سایت DSD Families همچنین اطلاعات و پشتیبانی برای خانواده هایی که تحت تأثیر تفاوت های رشد جنسی قرار دارند ارائه می دهد.

حمایت از کودکان

بسیاری از کودکان خردسال مبتلا به AIS به کمک روانشناختی خاصی نیاز ندارند زیرا شرایط آنها برای خودشان کاملاً طبیعی است.

این که کودک مبتلا به این بیماری، سایر کودکان مبتلا به AIS یا بیماری های مشابه را بشناسد تا با احساس تنهایی یا تفاوت با سایر کودکان بزرگ نشود، می تواند بسیار مفید باشد.

با این حال، زمانی که کودک بزرگتر می شود، ممکن است به حمایت فردی با درک و تجربه زیادی در مورد بیماری AIS نیاز داشته باشد تا به کمک او بتواند برای ادامه زندگی با AIS آماده شود.

یک رابطه طولانی مدت بین کودک و تیم پزشکان و مشاوران او ایده آل است، بنابراین هر موضوع جدیدی را که ممکن است با بزرگ شدن کودک ایجاد شود می توان با متخصصان مربوطه مورد بحث قرار داد.

عمل جراحی

گاهی اوقات به کودکان مبتلا به PAIS (عدم حساسیت جزئی به آندروژن) برای کمک به تغییر بدن و حفظ سلامتی خود عمل جراحی پیشنهاد می شود.

به افراد مبتلا به CAIS (عدم حساسیت کامل به آندروژن) تا سنین نوجوانی یا بزرگسالی عمل جراحی خاصی پیشنهاد نمی شود.

برخی از اعمال جراحی ممکن است در زمانی که کودک هنوز به بلوغ نرسیده است ارائه شود، اما برخی دیگر را می‌توان تا بزرگ‌تر شدن او به تعویق انداخت.

ترمیم فتق 

کودکان مبتلا به AIS گاهی اوقات بلافاصله پس از تولد دچار فتق می شوند (که در آن قسمت داخلی بدن از ناحیه ضعیف بافت اطراف عبور می کند و دچار بیرون زدگی می شود). فتق معمولاً نتیجه عدم نزول بیضه این کودکان از شکم به کیسه بیضه است.

فتق ایجاد شده را می توان با بستن و تقویت شکاف ایجاد شده در بافت های ضعیف اطراف ناحیه ترمیم کرد. همچنین ممکن است طی عمل جراحی دیگری بیضه ها نیز از داخل شکم برداشته شوند.

برداشتن بیضه ها

بزرگسالان مبتلا به CAIS معمولاً بیضه های داخل شکم خود را در بزرگسالی خارج می کنند. چراکه اگر این بیضه ها در دوران بزرگسالی در جای خود باقی بمانند، خطر بسیار کمی وجود دارد که سرطانی شوند.

این عمل جراحی بعد از بلوغ اتفاق می‌افتد زیرا بیضه‌های داخل شکم هورمون‌هایی تولید می‌کنند که به دختران مبتلا به CAIS (عدم حساسیت کامل به آندروژن) کمک می‌کند تا بدون هورمون درمانی، فرم بدن زنانه طبیعی داشته باشند.

همچنین خطر سرطانی شدن بیضه ها قبل از بزرگسالی بسیار کم است.

اگر به هر دلیلی، بیضه‌های کودک قبل از بلوغ برداشته شود، برای حفظ سلامتی و کمک به شکل‌گیری بدن زنانه‌تر، به هورمون درمانی نیاز است.

جراحی برای پسران مبتلا به PAIS (عدم حساسیت جزئی به آندروژن)

پسران مبتلا به PAIS ممکن است با بیضه هایی به طور کامل یا تا حدی نزول نکرده به دنیا بیایند. اگر این اتفاق بیفتد، می توان عمل جراحی را برای انتقال بیضه ها از شکم به داخل کیسه بیضه انجام داد.

درباره درمان عدم نزول بیضه ها بیشتر بخوانید.

همچنین می‌توان از عمل جراحی برای مستقیم کردن آلت تناسلی و نیز جابجایی سوراخ خروجی ادرار از قسمت زیرین آلت به انتهای آلت تناسلی استفاده کرد.

جراحی واژن

دختران مبتلا به AIS اغلب واژن کوتاه تری نسبت به سایر دختران و زنان دارند که می تواند دخول در حین رابطه جنسی را دشوار کند.

درمان واژن کوتاه معمولاً تا بعد از بلوغ به تعویق می افتد تا تغییرات طبیعی رخ دهد.

گزینه های جراحی واژن متعدد است و فرد مبتلا می تواند در مورد گزینه های درمانی مختلف با جراح و سایر متخصصان صحبت و مشاوره کنند.

اغلب می توان واژن را با استفاده از روشی به نام گشاد کردن (دیلاتاسیون) طولانی تر کرد. این روش عبارتست از وارد کردن اجسام پلاستیکی کوچکی است که به تدریج واژن را گشاد و عمیق می کند.

گاهی اوقات ممکن است، جراحی با روش دیگری برای برداشتن پوست و بافت از ناحیه تناسلی و استفاده از این بافت ها برای طولانی تر کردن واژن پیشنهاد شود.

برخی از زنان مبتلا به PAIS همچنین ممکن است بخواهند در مورد جراحی برای کاهش اندازه کلیتوریس خود تصمیم گیری کنند. کاهش اندازه کلیتوریس ممکن است آن را کمتر حساس کند و بر توانایی ارگاسم تأثیر منفی بگذارد. این جراحی معمولاً فقط جنبه زیبایی دارد.

جراحی کوچک کردن پستان مردان (جراحی ژنیکوماستی)

پسران مبتلا به PAIS گاهی اوقات در حوالی بلوغ دچار رشد بافت پستان می شوند.

اگر این اتفاق افتاد، با پزشکان خود صحبت کنید، زیرا ممکن است جراحی کوچک کردن سینه پیشنهاد شود.

در مورد جراحی کوچک کردن پستان مردانه بیشتر بخوانید.

هورمون درمانی

زنان مبتلا به CAIS که بیضه های خود را برداشته اند، برای جلوگیری از یائسگی و پوکی استخوان باید استروژن مصرف کنند.

کودکان مبتلا به PAIS ممکن است نیاز به مصرف مکمل های هورمونی داشته باشند. دختران مبتلا به PAIS که بیضه هایشان برداشته می شود ممکن است برای القای بلوغ به استروژن نیاز داشته باشند.

این هورمون درمانی باعث شروع قاعدگی نمی شود، زیرا افراد مبتلا به CAIS رحم ندارند، اما به آنها کمک می کند شکل بدن زنانه تری پیدا کنند.

هورمون درمانی پس از بلوغ نیز ادامه می یابد تا از بروز علائم یائسگی و پوکی استخوان جلوگیری شود.

به پسران مبتلا به PAIS، ممکن است هورمون تستسترون برای القای برخی ویژگی‌های مردانه مانند رشد موهای صورت و آلت تناسلی ارائه شود.

قبلی > تشخیص